書馨卡幫你省薪 2024個人購書報告 2024中圖網(wǎng)年度報告
歡迎光臨中圖網(wǎng) 請 | 注冊

小兒門脈高壓答疑寶典

作者：張金山
出版社：貴州科技出版社出版時間：2021-09-01
開本： 32開 頁數(shù)： 128
中 圖 價:¥19.8(4.3折) 定價  ¥46.0 登錄后可看到會員價
加入購物車 收藏
運費6元，滿39元免運費
?新疆、西藏除外
溫馨提示：5折以下圖書主要為出版社尾貨，大部分為全新（有塑封/無塑封），個別圖書品相8-9成新、切口
有劃線標(biāo)記、光盤等附件不全詳細品相說明>>
本類五星書更多>

小兒門脈高壓答疑寶典 版權(quán)信息

小兒門脈高壓答疑寶典 本書特色

門靜脈在哪兒? 患了門脈高壓有什么表現(xiàn)? 如何判斷孩子有沒有患門脈高壓? 用淺顯易懂的語言和圖像教你如何早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早治療。

小兒門脈高壓答疑寶典 內(nèi)容簡介

本書作者具有10余年診治門脈高壓患兒的經(jīng)驗，門脈高壓患兒家長通過閱讀本書，可以提高對門脈高壓的認(rèn)識，*終起到早期診斷、早期治療、預(yù)防出血、減少嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生等作用。本書總結(jié)歸納了作者在臨床工作中常見的與門脈高壓患兒診斷、治療、護理和生活密切相關(guān)的39個問題，并對其進行了專業(yè)的解答，這些問題的解答有助于門脈高壓患兒家長了解門脈高壓、護理門脈高壓患兒提供幫助和指導(dǎo)。

小兒門脈高壓答疑寶典 目錄


**章 門靜脈在哪兒？1

第二章 門靜脈的功能是什么？3

第三章 什么是門脈高壓？5

第四章 為什么會患門脈高壓？9

一、流入受阻10

二、流經(jīng)受阻12

三、流出受阻17

第五章 患了門脈高壓有什么表現(xiàn)？18

一、脾大18

二、腹脹19

三、腹壁靜脈曲張19

四、消化道靜脈曲張19

五、出血征象19

六、腹瀉、體重增長緩慢20

第六章 如何判斷孩子有沒有患門脈高壓？21

第七章 患了門脈高壓怎么治療？24

第八章 患了門脈高壓一定會出血嗎？27

第九章 什么是靜脈曲張？29

第十章 患了靜脈曲張怎么治療？31

第十一章 為什么會脾大？33

第十二章 脾大怎么治療？37

第十三章 為什么會有腹水？40

第十四章 腹水怎么治療？41

第十五章 為什么門脈高壓患兒這么瘦？43

第十六章 怎么吃才好？45

第十七章 出血怎么治療？47

第十八章 門靜脈血栓能不能被移除？50

第十九章 門脈高壓的手術(shù)指征是什么？53

第二十章 門脈高壓患兒是否需要提前預(yù)防？56

第二十一章 什么是肝外門靜脈梗阻?58

第二十二章 什么是門靜脈海綿樣變?59

第二十三章 患了肝外門靜脈梗阻怎么辦?62

第二十四章 小兒肝硬化性門脈高壓跟成人的一樣嗎?64

第二十五章 小兒肝硬化性門脈高壓怎么治療?66

第二十六章 什么是先天性門體分流？69

第二十七章 什么是先天性肝外門體分流？71

第二十八章 先天性肝內(nèi)門體分流怎么治療？75

第二十九章 什么是Rex手術(shù)？78

第三十章 Rex手術(shù)療效如何？82

第三十一章 影響Rex手術(shù)療效的因素是什么？85

第三十二章 Rex手術(shù)什么時候做*好？88

第三十三章 做完Rex手術(shù)后還需要做肝移植嗎？91

第三十四章 什么是Warren手術(shù)？93

第三十五章 出現(xiàn)分流血管狹窄怎么辦？95

第三十六章 分流血管血栓形成后怎么辦？98

第三十七章 如何選擇手術(shù)方法？101

第三十八章 門脈高壓手術(shù)后家庭護理應(yīng)注意哪些方面？103

第三十九章 門脈高壓手術(shù)后復(fù)查應(yīng)注意哪些方面？105

附錄門脈高壓手術(shù)后指導(dǎo)107

參考文獻109


展開全部

小兒門脈高壓答疑寶典 節(jié)選

第四章　為什么會患門脈高壓？ 這是每一個門脈高壓的患者及其家長均會詢問的問題。同時也是醫(yī)生為了有效治療門脈高壓患者需要弄明白的問題。 前面章節(jié)我們已經(jīng)講了門靜脈與肝臟的關(guān)系（詳見第三章）：門靜脈收集的腹腔臟器血液進入肝臟，*終經(jīng)肝靜脈、下腔靜脈回流入右心房。為了解釋清楚這個過程，筆者比較喜歡用公路來比喻這些通路，因為這跟我們?nèi)粘Ｉ钕⑾⑾嚓P(guān)，所以比較好理解。在這里筆者把門靜脈比喻為“高速公路1”，而肝臟是這條“高速公路”上的“收費站”，肝靜脈和下腔靜脈是“收費站”后的“高速公路2”，右心房是我們的“目的地”（如圖7）。如果“高速公路1”“收費站”“高速公路2”和“目的地”中的任何一個出了問題，均會導(dǎo)致“高速公路1”出現(xiàn)擁堵，而對于門靜脈來說就是引發(fā)門脈高壓。 事實上，門靜脈血液流入、流經(jīng)或流出肝臟受阻均會引發(fā)門脈高壓，這是由于門靜脈壓力受門靜脈系統(tǒng)血流、肝內(nèi)血管阻力和肝靜脈流出道阻力的共同影響。血流受阻會對門靜脈血管產(chǎn)生反作用力，導(dǎo)致門靜脈血管壓力升高。 一、流入受阻 流入受阻，即“高速公路1”出了問題。常見于門靜脈血栓（如圖8），血栓堵塞門靜脈導(dǎo)致門靜脈入肝血流受阻（門靜脈梗阻），進而引發(fā)門脈高壓。 門靜脈血栓形成的因素有很多，*常見于出生數(shù)周的新生兒，比如經(jīng)臍靜脈插管輸液，引發(fā)臍靜脈炎，蔓延到門靜脈引發(fā)門靜脈炎（臍靜脈與門靜脈相通），*終導(dǎo)致門靜脈血栓。這種情況是國外常報道的并發(fā)癥，但在我國對新生兒采用臍靜脈輸液的情況較少，筆者通過對每一個來院診治的門脈高壓患者家長詢問后發(fā)現(xiàn)，幾乎沒有患者在新生兒期間有經(jīng)臍靜脈插管輸液史，所以這個情況是不是我國患兒門靜脈血栓形成的原因，還需要進一步探討。但臨床經(jīng)驗告訴筆者，在我國臍靜脈輸液或臍靜脈炎不是門靜脈血栓形成的重要原因。 那么還有沒有其他原因呢？另一個值得懷疑的原因就是凝血功能紊亂。顧名思義，就是血液更容易凝固形成血栓，這可能跟遺傳因素或遺傳物質(zhì)突變有關(guān)。我們研究發(fā)現(xiàn)，門靜脈梗阻患兒的蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ水平明顯低于正常兒童，而這三種物質(zhì)被稱為抗凝血物質(zhì)，就是避免血液凝固的物質(zhì)，如果它們小兒門脈高壓答疑寶典減少，會導(dǎo)致血液更容易凝固，發(fā)生門靜脈血栓的風(fēng)險就會增加。目前抗凝血物質(zhì)減少的情況常在門靜脈梗阻患者中出現(xiàn)。但抗凝血物質(zhì)檢查還不是門診的常規(guī)檢查手段，導(dǎo)致抗凝血物質(zhì)的減少不能被及時發(fā)現(xiàn)。 其他比較少見的原因還有門靜脈壓迫（比如膽總管囊腫、胰腺腫瘤等）和門靜脈瘤栓（比如肝臟惡性腫瘤）等。 對于門靜脈梗阻引發(fā)門脈高壓的患者，其肝功能一般是正常的，但隨著入肝血流減少，肝臟缺血加重，肝功能*終會出現(xiàn)異常，這是一個很漫長的過程。 二、流經(jīng)受阻 流經(jīng)受阻，即“收費站”出了問題。這種情況常見于肝硬化（如圖9）。小兒肝硬化性門脈高壓病因有別于成人，引起小兒肝硬化性門脈高壓的原因主要有肝炎、代謝病、膽汁淤積和先天性肝纖維化。 （一）肝炎 小兒肝硬化與成人相似，乙型肝炎病毒感染是導(dǎo)致小兒肝硬化的重要原因，多由母嬰傳播和家庭內(nèi)密切接觸引起。小兒丙型肝炎病毒感染不多，占小兒肝硬化的12.9%~14%，多系血源傳播。肝炎后肝硬化是由肝炎病毒引起的慢性進行性肝病。肝炎病毒長期、反復(fù)損害肝細胞可導(dǎo)致肝纖維化，隨著肝細胞不斷壞死與再生而反復(fù)進行，*終形成彌漫全肝的假小葉，并導(dǎo)致肝內(nèi)血液循環(huán)改建和肝功能障礙而形成肝硬化。小兒肝炎后肝硬化是肝硬化性門脈高壓的重要病因之一，其引發(fā)門脈高壓的機制是：①肝內(nèi)增生的纖維束和再生的肝細胞結(jié)節(jié)擠壓肝小葉內(nèi)的肝竇，使其變窄或閉塞，導(dǎo)致門靜脈血流受阻；②肝內(nèi)假小葉壓迫小葉下靜脈（如圖10），使肝竇內(nèi)血液流出受阻，進而影響門靜脈血液流入肝竇；③肝小葉間門管區(qū)的肝動脈小分支與門靜脈小分支之間的動靜脈交通支開放，使壓力高的肝動脈血流入門靜脈內(nèi)。 （二）代謝病 肝豆?fàn)詈俗冃允菍?dǎo)致小兒門脈高壓的重要原因之一，該病是一種銅代謝障礙性的常染色體隱性遺傳病。該病患兒由于體內(nèi)銅的運輸及分泌功能受損，過量的銅沉積引起肝損傷，甚至形成肝硬化（如圖11）。銅沉積誘導(dǎo)的肝損傷，刺激肝星狀細胞的過度活化和增殖，以及基質(zhì)降解酶活性的減弱可能是肝豆?fàn)詈俗冃砸l(fā)肝纖維化啟動與進展的重要機制之一。肝豆?fàn)詈俗冃酝ㄟ^銅在肝臟內(nèi)的沉積引起肝纖維化，肝臟內(nèi)小葉結(jié)構(gòu)的改建引起門靜脈血流入肝阻力增加，*終導(dǎo)致門脈高壓。 （三）膽汁淤積 導(dǎo)致小兒膽汁性肝硬化的*常見原因有膽道閉鎖、膽總管囊腫和進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積，尤其以膽道閉鎖（如圖12）導(dǎo)致的肝硬化*為常見，約2/3的膽道閉鎖患兒在肝門空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）后會發(fā)生肝纖維化，*后發(fā)展為門脈高壓。膽道閉鎖患兒如不進行手術(shù)治療*終都會因肝硬化性門脈高壓引起的消化道出血而致死。國內(nèi)報道小兒膽汁性肝硬化主要由先天性膽道閉鎖引起者占12.5%~13.4%。膽道閉鎖術(shù)后發(fā)生肝纖維化是導(dǎo)致膽道閉鎖預(yù)后不佳的重要因素，通常認(rèn)為膽道閉鎖術(shù)后發(fā)生肝纖維化與免疫、病毒感染和膽道形成異常有關(guān)。膽總管囊腫合并肝硬化的發(fā)病率亦較高，但大多數(shù)膽總管囊腫患兒經(jīng)治療后，肝損傷能得到逆轉(zhuǎn)，故膽總管囊腫引發(fā)門脈高壓的報道較少。 （四）先天性肝纖維化 先天性肝纖維化是一種少見的先天性常染色體隱性遺傳性肝臟疾病，病變多累及整個肝臟，常伴發(fā)肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴張（如圖13），并認(rèn)為其與基因突變位點位于6P染色體上的常染色體隱性遺傳性多囊腎關(guān)系密切。有研究表明，先天性肝纖維化可發(fā)生于少數(shù)基因突變位點位于16q染色體上的常染色體顯性遺傳性多囊腎患者中。門脈高壓是先天性肝纖維化的主要表現(xiàn)，但小兒門脈高壓答疑寶典先天性肝纖維化與門脈性肝硬化是完全不同的疾病。先天性肝纖維化主要表現(xiàn)為肝小葉呈完整無損狀態(tài)，但門管區(qū)極度纖維化，纖維化組織粗糙，部分呈透明變性，纖維條索中可見已硬化的門靜脈、肝動脈分支和增生的小膽管。小葉間膽管板損害對先天性肝纖維化的發(fā)病有重要意義，可導(dǎo)致肝內(nèi)膽管增生和纖維化。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，先天性肝纖維化多發(fā)生于兒童期，其中約75%患者發(fā)病年齡小于15歲。目前認(rèn)為，先天性肝纖維化*基本的異常是膽管板畸形，因門靜脈和膽管的發(fā)育存在緊密關(guān)系，當(dāng)膽管周圍膠原增多時，會造成門靜脈周圍門脈樣組織增加，門靜脈區(qū)纖維化，使門靜脈受壓和分支異常，繼而引起門靜脈發(fā)育不全或分支退化，*終導(dǎo)致門靜脈壓力升高。 對于這種肝硬化性門脈高壓，在早期即出現(xiàn)肝功能受損，表現(xiàn)為肝功能的異常，而且隨著肝硬化加重，肝功能的異常會逐漸加重。 三、流出受阻 流出受阻，即“高速公路2”和“目的地”出了問題。肝靜脈和（或）下腔靜脈梗阻會導(dǎo)致血液流出肝臟受阻，進而引發(fā)門脈高壓（即布-加綜合征）。它是由各種原因?qū)е赂戊o脈或其開口以上下腔靜脈阻塞性病變引起的（如圖14），常伴有下腔靜脈高壓的一種肝后門脈高壓綜合征，表現(xiàn)為肝臟增大、大量腹水和消化道出血等。另外心力衰竭也會引起下腔靜脈血回流受阻，進而引發(fā)門脈高壓。該疾病在兒童中極為罕見。一般在疾病起始時，肝臟是正常的，但隨著肝靜脈梗阻加重，血液淤積在肝臟內(nèi)，導(dǎo)致肝臟被破壞，從而影響肝功能。

小兒門脈高壓答疑寶典 作者簡介

張金山，首都兒科研究所普通（新生兒）外科副主任醫(yī)師，博士。畢業(yè)于北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院。致力于小兒門脈高壓的臨床和基礎(chǔ)研究工作。當(dāng)前以第一作者身份在國內(nèi)核心期刊發(fā)表論文40余篇、SCI論文20余篇。承擔(dān)國家自然科學(xué)基金、北京市自然科學(xué)基金等課題研究，獲得北京市優(yōu)秀人才青年骨干項目和“青苗人才”等北京市人才項目資助。2017年在英國倫敦國王學(xué)院醫(yī)院小兒外科進修，2018年在美國芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院移植外科進修。

商品評論(0條)
暫無評論……
書友推薦
本類暢銷
編輯推薦
返回頂部
中圖網(wǎng)
在線客服