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血液病診療與康復(fù)

作者：劉述川
出版社：科學(xué)出版社出版時(shí)間：2022-06-01
開本： 16開 頁數(shù)： 184
中 圖 價(jià):¥49.0(7.2折) 定價(jià)  ¥68.0 登錄后可看到會(huì)員價(jià)
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血液病診療與康復(fù) 版權(quán)信息

血液病診療與康復(fù) 內(nèi)容簡(jiǎn)介

本書為“中西醫(yī)結(jié)合診療與康復(fù)系列叢書”之一，分為總論和各論兩部分，總論對(duì)造血組織、血液系統(tǒng)疾病及其健康評(píng)估與管理進(jìn)行概述。各論以常見的血液病為主線，介紹其發(fā)病機(jī)制、診療近期新研究進(jìn)展，重點(diǎn)介紹疾病的臨床表現(xiàn)、相關(guān)檢查、診斷、西醫(yī)治療、中醫(yī)辨證論治和康復(fù)治療。西醫(yī)的發(fā)病機(jī)制闡述力求跟進(jìn)近期新研究進(jìn)展，而治療則確保符合指南的要求，并引入近期新批準(zhǔn)應(yīng)用于臨床的新療法。中醫(yī)部分是在西醫(yī)病名的框架下進(jìn)行辨證論治，組方既符合歷代中醫(yī)文獻(xiàn)對(duì)各病的闡述，又針對(duì)各血液病的自身特點(diǎn)。書中方劑多為經(jīng)典成方或引自專業(yè)文獻(xiàn)，具有非常不錯(cuò)性和實(shí)用性。康復(fù)部分結(jié)合各病的近期新康復(fù)進(jìn)展，對(duì)康復(fù)理念和方法進(jìn)行了專業(yè)且實(shí)用的指導(dǎo)。
本書適用于血液內(nèi)科、中西醫(yī)結(jié)合血液內(nèi)科、康復(fù)科的醫(yī)生、研究生作為臨床應(yīng)用參考，也可供醫(yī)學(xué)愛好者閱讀參考。

血液病診療與康復(fù) 目錄

目錄
總論
**章　血液系統(tǒng)疾病概述　2　
**節(jié)　造血組織的結(jié)構(gòu)及其生成調(diào)節(jié)　2　
第二節(jié)　血液系統(tǒng)疾病的分類　10　
第三節(jié)　血液系統(tǒng)疾病的診斷　12　
第四節(jié)　血液系統(tǒng)疾病的治療　14　
第五節(jié)　造血干細(xì)胞移植　19　
第六節(jié)　血液系統(tǒng)疾病治療中不良事件的控制　25　
第二章　血液病健康評(píng)估與管理　31　
**節(jié)　日常生活活動(dòng)能力評(píng)估　31　
第二節(jié)　軀體健康評(píng)估　33　
各論
第三章　紅細(xì)胞疾病　36　
**節(jié)　缺鐵性貧血　36　
第二節(jié)　巨幼細(xì)胞貧血　43　
第三節(jié)　再生障礙性貧血　46　
第四節(jié)　自身免疫性溶血性貧血　55　
第四章　惡性髓細(xì)胞疾病　63　
**節(jié)　真性紅細(xì)胞增多癥　63　
第二節(jié)　原發(fā)性血小板增多癥　69　
第三節(jié)　原發(fā)性骨髓纖維化　74　
第四節(jié)　慢性髓細(xì)胞性白血病　81　
第五節(jié)　骨髓增生異常綜合征　89　
第六節(jié)　急性髓細(xì)胞性白血病　96　
第五章　惡性淋巴組織疾病　108　
**節(jié)　急性淋巴細(xì)胞白血病　108　
第二節(jié)　慢性淋巴細(xì)胞白血病　114　
第三節(jié)　霍奇金淋巴瘤　119　
第四節(jié)　非霍奇金淋巴瘤　126　
第五節(jié)　多發(fā)性骨髓瘤　131　
第六章　凝血障礙與血栓　142　
**節(jié)　過敏性紫癜　142　
第二節(jié)　原發(fā)性免疫性血小板減少癥　147　
第三節(jié)　血栓性血小板減少性紫癜　151　
第四節(jié)　彌散性血管內(nèi)凝血　154　
第五節(jié)　血友病　158　
第六節(jié)　血管性血友病　166　
第七章　脾功能亢進(jìn)　170
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血液病診療與康復(fù) 節(jié)選

總論 **章血液系統(tǒng)疾病概述 **節(jié)造血組織的結(jié)構(gòu)及其生成調(diào)節(jié) 人類的骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝、脾、胚胎及胎兒的造血組織，在生命的不同時(shí)期分別承擔(dān)著造血任務(wù)，稱造血組織。胎兒出生后，骨髓腔里的骨髓是造血發(fā)生的主要部位。當(dāng)骨髓腔儲(chǔ)備血力量不足，需要?jiǎng)佑霉撬枰酝獾钠鞴伲ㄈ绺、脾）參與造血時(shí)，稱髓外造血。血液系統(tǒng)疾病的發(fā)生，不僅與造血細(xì)胞相關(guān)，還受位于骨髓中的非造血細(xì)胞及其分泌產(chǎn)物提供的細(xì)胞和分子影響，并可能有肝、脾等髓外器官的參與。本節(jié)就造血組織的結(jié)構(gòu)及其生成、調(diào)節(jié)機(jī)制進(jìn)行詳細(xì)闡述。 一、造血細(xì)胞與造血發(fā)生 造血干細(xì)胞（HSC）起源于骨髓，是血液細(xì)胞與免疫細(xì)胞的共同起源，其在生物體的整個(gè)生命周期中都受到細(xì)胞自主程序和環(huán)境因素的嚴(yán)格控制。在發(fā)育過程中，HSC首先出現(xiàn)于主動(dòng)脈-性腺-中腎區(qū)（AGM），并遷移到胎盤、胎兒肝和脾等不同的造血器官，不斷自我更新和擴(kuò)張，達(dá)到穩(wěn)態(tài)。胎兒出生后，大多數(shù)HSC在骨髓中，并休眠以維持終身造血功能，少量HSC在血液或脾等外周組織中可以被發(fā)現(xiàn)。 骨髓是HSC的主要發(fā)生和存在部位。骨髓分為紅骨髓和黃骨髓，紅骨髓具有活躍的造血功能。胎兒出生之后，紅骨髓僅集中在顱骨、脊椎骨、肩骨、骨盆帶、肋骨和胸骨，其余部位的紅骨髓則逐漸退縮而被富含脂肪細(xì)胞的黃骨髓取代。HSC是終身造血的核心，它有兩個(gè)基本的特征：一是自我更新的能力，即每個(gè)HSC都可以分裂成兩個(gè)HSC；二是分化為所有成熟血細(xì)胞的能力，稱為多能。HSC的活性限制在HSC譜系的Lin./lowScal+c-kit+(也稱為L(zhǎng)SK)部分，由功能異質(zhì)的多能長(zhǎng)期造血干細(xì)胞（LT-HSC）和其產(chǎn)生的短期造血干細(xì)胞（ST-HSC）組成，LT-HSC具有長(zhǎng)期重建潛能，可進(jìn)一步分化為多能ST-HSC，隨后分化產(chǎn)生共同淋巴樣祖細(xì)胞（CLP），能夠產(chǎn)生完整的淋巴系細(xì)胞（包括自然殺傷細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞），或共同髓樣祖細(xì)胞（CMP），后者能夠向髓系分化，定向?yàn)榫藓思?xì)胞-紅細(xì)胞祖細(xì)胞（MEP）和粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞祖細(xì)胞（GMP），并進(jìn)一步在骨髓（BM）中形成所有成熟的髓系細(xì)胞。 二、骨髓微環(huán)境與造血調(diào)節(jié) （一）骨髓微環(huán)境的組成和功能 骨髓造血龕概念的提出者認(rèn)為，造血龕為骨髓微環(huán)境內(nèi)的特殊結(jié)構(gòu)，該結(jié)構(gòu)不僅為HSC提供居住場(chǎng)所，還提供必要的自分泌、內(nèi)分泌和旁分泌信號(hào)，以及細(xì)胞與細(xì)胞直接的相互作用，以維持HSC自我更新和向所有譜系血細(xì)胞的分化。此后，對(duì)造血龕的認(rèn)識(shí)逐漸豐富。骨髓微環(huán)境不是一個(gè)造血龕，而是幾個(gè)“微龕”的集合，它們由不同的細(xì)胞群同時(shí)產(chǎn)生，并誘導(dǎo)HSC產(chǎn)生歸巢、動(dòng)員、靜止、自我更新或譜分化等不同的反應(yīng)。截至目前，研究證實(shí)的造血龕組成具體功能如下。 1.骨內(nèi)膜龕 在穩(wěn)態(tài)條件下，HSC靠近骨內(nèi)膜表面生長(zhǎng)。對(duì)小鼠的研究表明，在移植時(shí)，HSC優(yōu)先遷移到骨內(nèi)膜區(qū)域，與骨內(nèi)襯細(xì)胞密切相關(guān)。此外，從該區(qū)域分離的HSC具有更高的增殖潛力和更好的長(zhǎng)期造血重建潛力，而分化的造血祖細(xì)胞主要存在于血管周圍的中央骨髓區(qū)。 2.成骨細(xì)胞 成骨細(xì)胞譜系的細(xì)胞對(duì)HSC的作用包括：①促進(jìn)HSC的自我更新和擴(kuò)增，但可能對(duì)HSC的擴(kuò)展能力有限。骨形態(tài)發(fā)生蛋白（BMP）ⅠA型受體的條件缺失或成骨細(xì)胞特異性激活甲狀旁腺激素（PTH）導(dǎo)致成骨細(xì)胞數(shù)量增加，與HSC數(shù)量增加有關(guān)。②成骨細(xì)胞數(shù)量減少促進(jìn)髓系擴(kuò)增，但抑制淋巴細(xì)胞和紅系擴(kuò)增。這種轉(zhuǎn)變類似于造血衰老的特征，可能是骨髓中急性髓細(xì)胞性白血病（AML）更容易植入和形成的先決條件。③調(diào)節(jié)HSC歸巢，緊密黏附在骨膜表面的HSC表現(xiàn)出較高的增殖和長(zhǎng)期植入潛力。 成骨細(xì)胞對(duì)HSC的作用機(jī)制可能為成骨細(xì)胞分泌調(diào)節(jié)HSC歸巢、動(dòng)員、靜止的細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子，如CXC-趨化因子配體12（CXCL12）、干細(xì)胞因子（SCF）、骨橋蛋白（OPN）、粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）、AnnexinA2（ANXA2）、血管生成素1（ANG1）或血小板生成素（TPO）。CXCL12［或稱基質(zhì)衍生因子1（SDF-1）］主要由未成熟的成骨細(xì)胞產(chǎn)生，但也由內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，并控制HSC的歸巢、保留和再增殖。OPN是一種糖蛋白基質(zhì)成分，在骨膜內(nèi)表面HSC的增殖和分化、遷移和調(diào)節(jié)中起著至關(guān)重要的作用。G-CSF是支持骨髓生成所必需的，主要由成骨細(xì)胞釋放。成骨細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞均高表達(dá)的ANXA2調(diào)節(jié)HSC的歸巢和植入。成骨細(xì)胞表達(dá)的ANG1與其受體Tie-2相互作用，促進(jìn)HSC的靜止和黏附。成骨細(xì)胞TPO的表達(dá)參與LT-HSC靜止的調(diào)節(jié)。成骨細(xì)胞中PTH信號(hào)通路活化后Jagged-1表達(dá)增強(qiáng)，隨后的Notch-1在HSC中活化，這一改變?cè)谠黾映晒羌?xì)胞數(shù)量的同時(shí)，促進(jìn)HSC的自我更新和再增殖。 細(xì)胞內(nèi)的典型Notch信號(hào)對(duì)體內(nèi)HSC的維持并不重要，HSC中Notch信號(hào)的激活是由骨髓造血龕中的細(xì)胞誘導(dǎo)的。事實(shí)上，內(nèi)皮細(xì)胞中的典型Notch信號(hào)缺陷改變了造血穩(wěn)態(tài)，導(dǎo)致骨髓增殖性疾病的發(fā)生。根據(jù)其與HSC的靠近程度，骨內(nèi)膜龕間充質(zhì)干細(xì)胞（MSC）表現(xiàn)出不同的分子特征：*靠近骨內(nèi)膜龕的MSC表達(dá)了三個(gè)先前與HSC生物學(xué)無關(guān)的分子［RNase血管生成素、細(xì)胞因子白細(xì)胞介素（IL）-18和黏附分子栓塞素］，這些分子參與HSC的靜息調(diào)節(jié)。 3.骨細(xì)胞 骨細(xì)胞占成熟骨細(xì)胞的90%，骨細(xì)胞嵌在骨基質(zhì)中，并延伸以長(zhǎng)投影形狀與周圍的骨細(xì)胞及骨內(nèi)成骨細(xì)胞連接。鑒于其解剖位置，骨細(xì)胞對(duì)HSC池的影響可能不是直接的，而是通過骨內(nèi)成骨細(xì)胞達(dá)到的。骨細(xì)胞通過對(duì)G-CSF的分泌和響應(yīng)參與了HSC的控制。骨細(xì)胞中Gs-α信號(hào)的中斷導(dǎo)致骨丟失和髓系擴(kuò)增，部分與骨細(xì)胞釋放G-CSF相關(guān)。骨細(xì)胞的消融不會(huì)影響HSC的數(shù)量，但會(huì)損害HSC被G-CSF動(dòng)員的能力。骨細(xì)胞特異性激活PTH受體1（PTHR1），盡管擴(kuò)大了成骨細(xì)胞池，但不足以增加HSC的數(shù)量或增強(qiáng)其功能。此外，骨細(xì)胞中β連鎖蛋白（β-catenin）的激活增強(qiáng)了Notch信號(hào)通路的成分，但不改變?cè)煅蚱浯婊睢?4.血管周圍龕 血管周圍龕是骨髓進(jìn)行氣體交換、輸送營(yíng)養(yǎng)和清除廢物必不可少的結(jié)構(gòu)。HSC與血管周圍和內(nèi)皮的基質(zhì)細(xì)胞共存于促進(jìn)其生長(zhǎng)和擴(kuò)張的環(huán)境中。休眠（靜止）的HSC位于小動(dòng)脈附近，尤其是骨膜表面，而不是血竇附近，這表明在骨髓中靜止和增殖的HSC各有其單獨(dú)的血管周圍龕。 5.內(nèi)皮細(xì)胞 內(nèi)皮細(xì)胞排列在血管內(nèi)層，血管將氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)輸送到細(xì)胞，并形成了血管周圍龕。造血干細(xì)胞、造血祖細(xì)胞，定位于血管內(nèi)皮表面的內(nèi)皮結(jié)構(gòu)附近。對(duì)骨髓造血龕的體內(nèi)成像顯示，HSC位于位置上緊密靠近的內(nèi)皮細(xì)胞和骨內(nèi)成骨細(xì)胞之間的區(qū)域，這表明這兩種細(xì)胞類型可能是特定造血龕的重要組成部分。內(nèi)皮細(xì)胞通過細(xì)胞間的直接接觸及分泌血管分泌因子調(diào)控HSC。盡管內(nèi)皮細(xì)胞中SCF的特異性缺失不會(huì)導(dǎo)致HSC功能的喪失，表明內(nèi)皮細(xì)胞可能不直接支持HSC。但內(nèi)皮細(xì)胞分泌的CXCL12、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子A（vascular　endothelial　growth　factorA，VEGF-A）、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子2（fibroblast　growth　factor2，F(xiàn)GF2）、ANG1、血小板反應(yīng)素-1（thrombospondin1，TSP1）和Notch配體，已經(jīng)被證實(shí)具有維持干細(xì)胞池和調(diào)節(jié)HSC的自我更新的作用。事實(shí)上，無論是小動(dòng)脈還是血竇細(xì)胞都與其附近的MSC共同作用，一起支持HSC。 6.表達(dá)瘦素受體的血管周圍細(xì)胞 脂肪細(xì)胞特異性激素瘦素的受體是MSC的一個(gè)成熟標(biāo)志。事實(shí)上，成年小鼠骨髓中94%的成纖維細(xì)胞集落形成單位（CFU-Fs）是瘦素受體陽性（LepR+）細(xì)胞。無論是LepR+基質(zhì)細(xì)胞還是含CXCL12豐富的網(wǎng)狀（CAR）細(xì)胞都主要在血竇周圍重疊排列，對(duì)于HSC的維持至關(guān)重要。維持HSC的重要生長(zhǎng)因子（包括CXCL12和SCF）也主要由這些細(xì)胞分泌。這些基質(zhì)細(xì)胞負(fù)責(zé)將成人骨髓中的MSC轉(zhuǎn)化為脂肪（脂肪細(xì)胞）、骨（成骨細(xì)胞）和軟骨（軟骨細(xì)胞）。 7.表達(dá)神經(jīng)上皮干細(xì)胞蛋白的間充質(zhì)干細(xì)胞 神經(jīng)上皮干細(xì)胞蛋白（巢蛋白）陽性（Nestin+）為MSC的另一個(gè)標(biāo)志，MSC含有所有的骨髓成纖維細(xì)胞集落形成單位活性。此外，這些Nestin+細(xì)胞與HSC共定位于血管周圍區(qū)域，Nestin+耗竭導(dǎo)致HSC動(dòng)員。Nestin+產(chǎn)生參與HSC維持的可溶性因子，如CXCL12和SCF，于是有研究者猜想MSC直接與HSC形成造血龕并維持HSC的活性。小動(dòng)脈的低滲透性被認(rèn)為提供了一個(gè)“代謝不活躍”的微環(huán)境，有利于HSC的靜止。 8.CXCL12豐富的CAR細(xì)胞 CAR細(xì)胞是高表達(dá)CXCL12的一類MSC，CXCL12在促進(jìn)HSC增殖中發(fā)揮重要作用。大多數(shù)表達(dá)CXCL12的細(xì)胞為L(zhǎng)epR+，與內(nèi)皮細(xì)胞密切相關(guān)，使LepR+細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞CXCL12表達(dá)缺失，可以去除成人骨髓中所有靜止和連續(xù)移植的HSC。 9.交感神經(jīng)系統(tǒng)（SNS）和膠質(zhì)細(xì)胞 SNS是HSC骨髓造血龕的調(diào)節(jié)因子。由交感神經(jīng)產(chǎn)生的兒茶酚胺通過血液循環(huán)或以旁分泌方式從神經(jīng)末梢分泌傳遞到骨髓生境。SNS通過直接作用于HSC或通過微環(huán)境間接影響HSC從骨髓向外周血流的遷移。抑制CXCL12可促進(jìn)HSC遷移，骨髓中的成骨細(xì)胞可以通過SNS調(diào)節(jié)及抑制CXCL12的產(chǎn)生，影響HSC釋放。骨髓中的膠質(zhì)細(xì)胞與HSC密切相關(guān)，清除膠質(zhì)細(xì)胞導(dǎo)致休眠的HSC缺失，*終導(dǎo)致HSC數(shù)量減少。 （二）炎癥因子對(duì)造血的調(diào)節(jié) 1.炎癥因子的來源 維持HSC所必需的炎癥因子包括CXCL12、SCF、血管生成素、血小板生成素、FGF和IL-6等。其中許多細(xì)胞因子并非完全由單一的龕細(xì)胞產(chǎn)生，而是由多種龕細(xì)胞共同產(chǎn)生。在這些龕細(xì)胞中，*突出的是骨髓血管周圍區(qū)域的基質(zhì)細(xì)胞群體，包括CAR細(xì)胞、LepR+細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)抗原2（NG2）陽性細(xì)胞和Nestin+細(xì)胞。這些細(xì)胞及表達(dá)CXCL12的內(nèi)皮細(xì)胞是骨髓中SCF的主要來源。 Nestin+細(xì)胞為間充質(zhì)干細(xì)胞，該細(xì)胞進(jìn)一步被細(xì)分為Nestinhigh細(xì)胞和Nestinlow細(xì)胞。成人HSC的功能與Nestinhigh細(xì)胞密切相關(guān)，其靜止受NG2+的小動(dòng)脈血管周圍基質(zhì)細(xì)胞調(diào)節(jié)，去除Nestinhigh細(xì)胞耗竭導(dǎo)致HSC進(jìn)入循環(huán)并遠(yuǎn)離動(dòng)脈。小動(dòng)脈NG2+細(xì)胞中CXCL12選擇性缺失導(dǎo)致HSC減少并改變其在骨髓中的定位，而LepR+細(xì)胞中的SCF缺失同樣導(dǎo)致HSC減少。事實(shí)上，絕大多數(shù)LepR+群體也表達(dá)了高水平的SCF和CXCL12，這表明CAR、LepR+和Nestin+細(xì)胞，這三個(gè)血管周圍群體之間有相當(dāng)大的重疊。然而，這三種血管周圍細(xì)胞分泌不同的炎癥因子，以維持不同的血管壁龕中HSC的功能。　　 2.炎癥因子的作用 當(dāng)機(jī)體處于感染、自身免疫和組織損傷等狀態(tài)時(shí)，成熟的免疫細(xì)胞不僅具有防御功能，還通過分泌炎癥因子刺激免疫的激活。長(zhǎng)期以來，骨髓一直被認(rèn)為是免疫特權(quán)器官，免疫反應(yīng)很少，因此骨髓內(nèi)的HSC被認(rèn)為不受免疫刺激的影響。然而，*近的研究表明，成人HSC實(shí)際上不僅能夠?qū)ρ装Y信號(hào)做出反應(yīng)，而且能夠分泌促炎因子/趨化因子，包括干擾素（IFN）-α、腫瘤壞死因子（TNF）、腫瘤生長(zhǎng)因子（TGF）、IL-1、IL-6和模式識(shí)別受體（PRR）。 IFN-α是一種調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)和分化的Ⅰ型干擾素，其抗病毒作用已被證明能調(diào)節(jié)龕細(xì)胞和HSC功能。IFN-γ是免疫細(xì)胞在病毒或細(xì)菌感染時(shí)產(chǎn)生的抗病毒細(xì)胞因子，在感染期間和正常造血過程中，IFN-γ通過其穩(wěn)態(tài)表達(dá)直接促進(jìn)HSC增殖。TNF-α在小鼠卵黃囊和胎兒肝中表達(dá)豐富，暗示其在胚胎造血中具有潛在作用。TGF-β被稱為血液發(fā)育的負(fù)調(diào)節(jié)因子，其激活會(huì)損害小鼠胚胎中的內(nèi)皮細(xì)胞向造血干細(xì)胞的轉(zhuǎn)變。

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